冰水大挑衅和渐冻人症,格里克与渐冻人症

日期:2019-05-06编辑作者:ca88手机版登录

比尔盖茨,马克·扎克伯格,埃塞尔·肯尼迪有什么共同点?都是名人?都是富豪?

著名传奇棒球运动员纽约杨基队一垒手卢·格里克于1939年来到Mayo Clinic找到了他感觉虚弱的原因,而在这之前他已患肌萎缩性脊髓侧索硬化症高达一年之久。

我上医学伦理课讲生命的质量和价值时,常常以霍金来举例。

这几天,这些人又多了一项共同点,他们都往自己头上倒了一大桶冰水。为什么?为了支持一个叫做ALS的病。这什么病?恐怕大多数人都是一头雾水,甚至对于许多医务工作者来说都是一个非常陌生的名词。

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其实有可能在生活中你是听说过这个病的。7月以来热播的韩剧《没关系,是爱情啊》里,赵寅成饰演的男主人公张载烈有一个幻想出来的分裂人格。第八集里这个人格出现了咳嗽、呼吸不畅和手指痉挛等等症状,而女主人公又提到了ALS,种种迹象表明这个人格很可能患有ALS(肌萎缩性脊髓侧索硬化症),也就是中文俗称的渐冻人症。(其实男主人公本体也出现了手部痉挛,他身上会不会其实真的有这种病?就看编剧有多狠心了……)

肌萎缩性脊髓侧索硬化症,又称肌肉萎缩性侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,简称ALS,俗称为渐冻人症)是一个渐进和致命的神经退行性疾病。

从21岁到76岁55年绑定在轮椅上,从一开始的走路趔趄、到瘫坐在轮椅里,只能在“语音合成系统”的帮助下,缓慢地“说”出单词,霍金所遭受的痛苦是常人难以想象的。所以,他的生命是没有质量的。然而疾病虽困得住他的身体,却阻挡不了他对物理学的追求:“大爆炸、黑洞、宇宙膨胀理论”,他的研究对物理学的发展有着划时代的意义。所以,他的生命是对人类有价值的。

ALS(Amyotrophic lateral sclerosis),中文为“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”。1869年法国神经学家让-马丁·查克特(Jean-Martin Charcot)命名并描述了这一疾病。但是,直到1939年,美国家喻户晓的棒球运动员卢·格里克(Lou Gehrig)因为此病停赛,ALS才引起更广泛的关注。因此在美国,ALS常常被称作卢·格里克氏症或者卢伽雷症。当比尔盖茨接受为ALS募捐的冰桶挑战时,他在视频中也称此病为“Lou Gehrig’s disease”。 在中文中,ALS有时俗称为“渐冻人症”。

在1939年6月19日,Gehrig 36岁生日当天,他和杨基棒球队授权Mayo Clinic发布了Gehrig 患上了终结他棒球职业生涯的疾病,这一震惊消息公布的第二天,“Mayo Clinic报道Bars Lou Gehrig无法再打棒球”的消息在《纽约时报》上引起很大反响。没过两年,曾连续打了2130场比赛的Gehrig就去世了,他那时仅37岁。尽管有很多关于Gehrig康复无希望的报道,但是Gehrig在Mayo Clinic期间从不回避公众。“我是在垒球比赛中认识Gehrig的”,罗切斯特的长期发起人和体育专栏作家Ben Sternberg说“Gehrig说不喜欢打垒球,他说他都不知道垒球有什么可看的。”Gehrig还经常被要求合照并给小学生们传授一些打比赛的建议。

2018年3月14日,巨人离开了。 很多人看他的贡献和观点。 我也听了他的代表作《时间简史》,但我更关系他得的疾病-渐冻症。

ALS是一种渐进性的神经退行性疾病,它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。疾病晚期病人会完全失去行动能力。ALS属于罕见病,发病率约十万分之二到十万分之五。美国约有3万人确诊[1],欧洲约1万5千人[2]。

虽然Mayo Clinic没能找到一种能治愈Gehrig不治之症的疗法,但是有很多其他成功的案例,例如美国前总统罗纳德·里根和约旦国王侯赛因这两位政要在Mayo Clinic做的手术就相当成功。

牵绊了霍金一生的“渐冻人症”到底是什么?

ALS不传染,初期症状包括肌肉无力或行动僵硬,可能伴随肌肉萎缩, 多数从手臂或腿部无力开始,也可能伴有吞咽困难。确诊后的预期寿命约3-5年,但也有约20%病人可以存活超过5年,5%的病人存活超过20年(著名物理学家史蒂芬霍金就是5%的一员,他已经与该病斗争了40多年)。

从此之后,这种疾病引起人们的关注,美国医学界把ALS称为“卢·格里克氏症或卢·格里克病,”就是以Gehrig的名字命名的。

ALS(Amyotrophic lateral sclerosis),中文为“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”。ALS有时又俗称为“渐冻人症”

目前,造成ALS的原因还不清楚,只有5-10%的患者有明确的遗传因素,成年型属常染色体显性遗传,青年型可为常染色体显性或者隐形遗传。其中位于21号染色体的超氧化物歧化酶(SOD)突变最为常见。其它近95%属于散发性案例,病因不明确,且与种族及收入水平无关。很多正在进行的研究试图发现与ALS有关的因素,病因的明确还需要更多的研究来支持。美国有研究发现,退伍军人,尤其是参加过海湾战争的军人,患病的几率增大了一倍。

部分资讯来源:梅奥官网

ALS是一种渐进性的神经退行性疾病,它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。疾病晚期病人会完全失去行动能力。ALS属于罕见病,发病率约12万分之2到10万分之5。美国约有3万人确诊,欧洲约1万5千人。

ALS暂时还是不可治愈的疾病。1995年,美国FDA批准了一种可以一定程度上延缓病程的药物,该药物可以选择性地阻断一种钠离子通道,从而保护相关神经元。除此之外,尚无其它有效药物可以对症治疗。

ALS不传染,初期症状包括肌肉无力或行动僵硬,可能伴随肌肉萎缩, 多数从手臂或腿部无力开始,也可能伴有吞咽困难。确诊后的预期寿命约3-5年,但也有约20%病人可以存活超过5年,5%的病人存活超过20年(霍金就是这5%幸运儿中的一员)。

与很多其它神经退行性疾病,如阿尔茨海默氏病,帕金森病,亨廷顿病一样,ALS等待着更多的科研基金的支持来进一步了解它的发病机制,从而发展治疗手段;同时,患有这种病的病人通常会因为肌肉萎缩而逐渐丧失生活自主能力,然而他们的认知能力往往不受影响,常被称为“清醒的植物人”,甚至还能像霍金这样为社会继续做出贡献,因此持续关注患者生存状态也是非常有意义的。本文最初的“冰桶挑战”就是这样一个公益活动,它目前的规则是:被挑战的人可以接受挑战,在24小时内给自己也倒一桶冰水,或者给挑战者选定的基金会捐款100美元,当然,随着这次为ALS协会捐款活动的火爆,很多人都选择既接受冰桶挑战,同时也为ALS协会捐款。现在,果壳网CEO姬十三也要参与冰水挑战了,同时捐款给国内的罕见病组织“瓷娃娃”。(编辑:粉条er)

目前,造成ALS的原因还不清楚,只有5-10%的患者有明确的遗传因素,成年型属常染色体显性遗传,青年型可为常染色体显性或者隐形遗传。其中位于21号染色体的超氧化物歧化酶(SOD)突变最为常见。其它近95%属于散发性案例,病因不明确,很多正在进行的研究试图发现与ALS有关的因素,病因的明确还需要更多的研究来支持。美国有研究发现,退伍军人,尤其是参加过海湾战争的军人,患病的几率增大了一倍。

参考文献:

  1. www.alsa.org
  2. Neuroepidemiology. 2013;41(2):118-30

 

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“渐冻人症”的治疗方法

ALS暂时还是不可治愈的疾病。1995年,美国FDA批准了一种可以一定程度上延缓病程的药物,该药物可以选择性地阻断一种钠离子通道,从而保护相关神经元。除此之外,尚无其它有效药物可以对症治疗。

与很多其它神经退行性疾病,如阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿病一样,ALS等待着更多的科研基金的支持来进一步了解它的发病机制,从而发展治疗手段;同时,患有这种病的病人通常会因为肌肉萎缩而逐渐丧失生活自主能力,然而他们的认知能力往往不受影响,常被称为“清醒的植物人”,甚至还能像霍金这样为社会继续做出贡献,因此持续关注患者生存状态也是非常有意义的。

预期寿命5年,能活到55年,跟霍金积极心理有关。

下面是霍金的名言

1.无趣的生活是悲剧。

2.我的目标很简单,就是完成我对宇宙的认知,这包括宇宙为什么是它现在的样子,以及宇宙为什么会存在。

3.在我二十一岁的时候,我对幸福的期待就已下降为零,从那时开始,任何一点小小的快乐都能让我觉得幸福异常。

4.永恒是很长的时间,特别是对尽头而言。

5.我注意过,即便是那些声称一切都是命中注定的而且我们无力改变的人,在过马路之前都会左右看。

感悟:

心态 重要

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